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罕见肝豆状核变性(Wilson病)

http://www.drmcforum.com/ 2015-03-27 10:57 来源:大发五分六合 海峡都市报电子版

  什么叫肝豆状核变性

肝豆状核变性是由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍大发五分六合的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。

  近日新闻报道:一24岁、刚从海南师范大学毕业的魏舒红,被查出患罕见“肝豆状核变性”。病魔的纠缠让曾经开朗活泼的她肢体和思维反应都受创。

罕见肝豆状核变性骨瘦如柴,正躺病床上

  既然肝豆状核变性属于罕见病,那它有哪些症状呢?

  专家表示,肝豆状核变性的临床特征主要从四个方面体现:

  1、神经和精神症状

  神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。

  疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。

  2、得罕见肝豆状核变性的患者会出现肝脏异常

  肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。脾肿大可大发五分六合溶血性贫血和血小板减少。

  3、角膜K-F环

  角膜色素环是本病的重要体征,出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处,呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。

  4、其它方面表现出来的特征

  肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易大发五分六合骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。

  延伸科普 肝豆状核变性要怎么治疗?

  饮食治疗

  避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。

  药物治疗

  以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。

  手术治疗

  对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。


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